例1，男性，46岁。因会阴部不适伴尿频、性功能减退3年就诊。外院多次诊断均为慢性前列腺炎，用美满霉素、氟嗪酸及中药治疗，效果欠佳。经尿道射频治疗一次及多疗程经直肠超声理疗，症状无改善。门诊检查：前列腺液白细胞5～10/HP，细菌培养无细菌生长。给予经会阴注射丁胺卡那、泼尼松5次仍无效，尿频反而不断加重，且排尿无力，尿线变细。B超检查前列腺略大，剩余尿60ml，膀胱镜检查见膀胱颈口抬高，考虑慢性前列腺炎、颈口硬化，行硬膜外麻醉下TURN治疗，症状改善不明显。追溯病史，每当突然站立时有头晕，休息片刻后恢复；近几年性功能明显减退,近半年出现行走不稳,失去劳动能力。测平卧位血压142/80mmHg(1mmHg=0.133kPa),立位血压68/49mmHg。CT检查发现小脑萎缩。

例2，男性，63岁。以尿失禁及阳萎10余年入院。发病以来排尿无力，站立时有尿失禁，近二年来症状加重，站立及卧位均有尿失禁，常便秘；有进行性行走困难，快速站立时有头晕，曾晕厥二次，平卧后缓解。当地医院诊断为前列腺增生症，用中药治疗，同时行射频热疗二次，均无效。查体：面部表情呆板，反应迟钝，行走蹒跚。卧位血压120/68mmHg，立位血压75/45mmHg。直肠指检：肛口松弛、肛周皮肤感觉减退，前列腺3cm×2cm，其中央沟存在。尿道有尿液流出。肌电图(EMG)报告肛门和尿道括约肌平均运动单位持续时间为11ms和18.6ms(正常少于8ms)；CT及MRI检查发现全脑萎缩。

例3，男性，81岁。因排尿无力、下腹胀感、尿频3年入院。尿线变细、射程变短，咳嗽时有尿液溢出，排尿次数增多，7～10次/日，常便秘，2年来走路不稳。主要体征为指鼻试验阳性，四肢肌张力增高、腱反射强阳性，双巴氏征阳性，外院诊断为前列腺增生症、尿潴留，给予射频治疗，但尿液无法自行排出而行膀胱穿刺造瘘术。本院检查前列腺4.0cm×3.5cm，中央沟略浅。B超检查为前列腺轻度增生，于硬膜外麻醉下行TURP。拔管后仍排尿不畅，下腹仍胀，手压下腹有尿液自尿道溢出。B超测剩余尿500ml，行膀胱造瘘术。CT及MRI检查提示脑萎缩。

例4，女性，56岁。因下腹胀感，尿频3年入院。表现为排尿次数增多(5～8次/日，夜尿3～5次/夜)，尿线细，排尿无力。平时患者有双手微颤，行走不稳，近年来记忆力明显下降；时有便秘。查体：智能减退，意向性震颤，指鼻试验阳性，四肢肌张力增高、腱反射强阳性，踝阵挛阳性，双巴氏征阳性。下腹膨隆达脐部，叩实音。膀胱镜检查膀胱剩余尿369ml，膀胱小梁小房形成，颈口略高；诊断为膀胱颈口抬高。于硬膜外麻醉下行TURN，术后1周拔管，仍排尿下畅，下腹胀，再次行TURN，但症状仍无改善。B超测剩余尿350ml。CT检查为轻度脑萎缩。

MSA于1969年首先由Graham等[1]提出,分为三种类型,即原发性自主性植物神经紊乱(SDS)，橄榄体、脑桥、小脑萎缩(OCPA)以及纹状体黑体变性(SND)［2］，各种亚型均有不同程度的中枢神经系统萎缩及临床和病理特征，以锥体系、锥体外系、小脑和自主运动的异常为主要改变。因此，可表现为运动系统僵直的帕金森综合征不典型类型，常对多巴胺类药物不敏感或无反应，或者表现为协同失调，运动失调，构语障碍的大脑型、小脑型［3］。病理学研究显示细胞丢失和神经胶质瘤样改变，包括小脑、苍白球、黑质、尾状核、壳核、下橄榄体、脊索中后支、骶索的Onuf核[4]。这些区域都是控制泌尿生殖系功能的重要部位，因此，可导致排尿功能障碍和性功能丧失。

Kirby等［5］首先报道了MSA病人的泌尿生殖系症状，发现这些泌尿生殖系的改变主要发生在SDS中，其特征性的临床表现为明显的直立性低血压、阳萎、膀胱尿道综合征及夜间喘鸣、肌强直、无震颤的运动失能、左旋多巴不敏感的大脑症状。虽然大多数研究集中在SDS中，但大多数病人在尿动力学方面都存在逼尿肌反射亢进以及起动或保持逼尿肌自动收缩功能的丧失。Lockhardt等［6］研究了3例SDS，以逼尿肌反射亢进和无法自动排尿为主要症状。Salinas等［7］报告9例SDS病人，6例表现为逼尿肌无反射，3例逼尿肌反射亢进，EMG检查虽无系统的研究结果，但大多数学者都认为每个病人都有不同程度的异常。本组1例尿道括约肌EMG大于10ms，明显大于正常。近，国外对MSA病人尸体解剖的研究较为普遍，生前被诊断为帕金森综合征的患者中有10%～15%在脑和脊索的病理学检查时存在多系统萎缩［8］。特别是Onuf核前角细胞的选择性缺失，支配尿道括约肌的前角细胞占据了一个Onuf核的不同区域，Onuf核同时也支配肛门括约肌，前角细胞的变性影响了这些核的所有部分，因此，两种肌肉都失去了神经支配，部分神经的恢复与慢性去神经过程同时存在，导致括约肌延长或增加多相运动单位的EMG变化，因此，括约肌的EMG分析是该病诊断的基础［9］。

Beck等［10］回顾了62例MSA病例，发现阳萎发生率为96%，其中17%的病人阳萎是其唯一症状；勃起障碍的病人中有30%不能射精。MSA病人有1/4存在膀胱功能障碍，94%的病人以尿频、尿急、夜尿增多为首发症状，其中69%有进行性尿失禁，57%的女性病人诉有压力性尿失禁，52%的病人有随意排尿困难，其中半数以上病人有尿潴留。本组3例男性患者中有2例存在性功能障碍，4例均有尿频、尿急，1例女性病人有尿潴留、压力性尿失禁。Beck等［10］总结MSA病人的泌尿生殖系症状与膀胱出口梗阻相似，43%的病人接受了外科治疗，而术后只有15%略有改善或短期有效。术后6个月8例有尿潴留，12例病人有尿失禁，2例有排尿困难，其中1例神经症状出现之前作了手术，而6例已有早期的帕金森综合征表现者，术后并无改善。本组3例男性均行射频治疗，1例行TURP，1例行TURN，而1例女性患者行TURN，效果均不佳。

以泌尿生殖系症状为主诉的MSA，诊断较为困难。陈庆华等［11］认为依据全面的病史和有关的临床症状，并在此基础上辅以CT、MRI、诱发电位检查可提高诊断的准确性。尿动力学检查有助于诊断，但并非特异性。

有学者研究认为MSA患者的MRI显示脑干及小脑萎缩和桥脑横纤维的变性，T2加权显示侧后壳核的低密度信号。因此认为，对于中、老年人出现的会阴部不适、尿频、尿急、排尿困难、尿潴留、性功能障碍等的病人，在直肠指检、前列腺液、膀胱镜检查不完全符合前列腺增生症、前列腺炎或膀胱颈口抬高或硬化等泌尿外科疾病，或单以夜尿明显增多且有部分神经症状者，应考虑到MSA或其它神经性膀胱尿道功能障碍的可能。可请神经内科医师会诊，行尿动力学、头颅CT、MRI及神经系统方面的检查，及时作出正确的诊断。

MSA病人的预后很差，其3年存活期为90%，6年存活期仅54%［3］，病人从出现运动失常起平均只有7.5年的存活期［12］，且自理能力差，生活质量较低。因此，一旦诊断为MSA，即应测量剩余尿，对尿潴留病人可作间歇性导尿或永久性膀胱造瘘，尿失禁的病人可作间歇性导尿或用阴茎套收集尿液，用抗胆碱药治疗约有82%的病人能自控尿液，而只有18%的病人需要永久性导尿或阴茎套收集尿液［10］，因此，对症治疗是有效的。

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