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在门诊遇到患者有眼肌麻痹、姿势不稳、假性球麻痹、锥体外系症状和轻度痴呆这些症状时，在鉴别诊断的疾病之列，别漏了一种罕见病：进行性核上性麻痹。进行性核上性麻痹是一种临床特征主要为运动障碍、言语障碍和行为异常等的神经系统综合征[1,2]，是一类不常见的缓慢进展的神经退行性疾病。





一、前期症状表现



在进行性核上性麻痹的前期，症状往往比较隐匿，容易被忽视。首先，患者可能会出现轻微的姿势不稳，走路时感觉身体的平衡感不如从前，容易向后倾倒，其次，眼球运动开始出现异常，患者可能会感觉眼球向上或者向下看时有些困难，比如在看天花板或者低头看脚尖时，眼球的转动幅度不如以前灵活。还可能会出现轻度的运动迟缓，部分患者在前期可能会出现抑郁、焦虑等情绪问题，变得容易烦躁、情绪低落，对以往感兴趣的事情也提不起精神。认知功能也可能会有轻微的改变，比如记忆力稍有下降，注意力不太容易集中等，但这些症状都比较轻微，常常被认为是正常的衰老现象。





二、中期症状表现



随着病情发展到中期，上述症状会逐渐加重。姿势不稳的情况会更加明显，患者走路时经常会摔倒，甚至可能需要借助拐杖等辅助工具来保持平衡。眼球运动障碍也会进一步恶化，向上和向下的凝视变得更加困难，甚至可能会出现眼球不能随意转动的情况，严重影响患者的视觉范围和日常生活，运动迟缓的症状会更加突出，患者的肢体动作变得僵硬，写字、拿筷子等动作变得非常笨拙，语言功能也可能会受到影响，说话变得含糊不清、语速缓慢，语音单调，甚至可能会出现吞咽困难，进食时容易呛咳，认知功能障碍在中期也会更加明显，患者可能会出现痴呆的症状，记忆力明显减退，对时间、地点和人物的定向力出现障碍，经常忘记刚刚发生的事情，思维变得迟缓，理解和判断能力下降。情绪方面，抑郁和焦虑的症状可能会加重，甚至可能会出现幻觉、妄想等精神症状。





三、晚期症状表现



到了进行性核上性麻痹的晚期，患者的病情已经非常严重。几乎完全丧失了自主活动能力，只能长期卧床，无法独立完成任何日常生活活动，如穿衣、洗漱、进食等，需要他人的全面照顾。眼球运动基本完全受限，几乎不能转动，患者的视野严重受限，只能通过转动头部来勉强观察周围环境。吞咽功能严重受损，直至完全无法自主进食，需要通过鼻饲或者胃造瘘等方式来维持营养供给。语言功能也几乎丧失，患者可能只能发出一些含糊不清的声音，无法进行正常的交流。认知功能障碍达到最严重的程度，患者可能完全丧失了对周围环境和人物的认知，处于一种痴呆的状态，生活在自己的世界里。



此外，患者还可能会出现各种并发症，如肺部感染、压疮、深静脉血栓等，这些并发症会进一步危及患者的生命健康。由于长期卧床，患者的心肺功能也会逐渐下降，身体的抵抗力变得非常低，任何一点小小的感染都可能对患者造成严重的威胁。

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