多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。主要表现为小脑共济失调的是散发性橄榄脑桥小脑萎缩(otivopontocerebellat atrophy,OPCA)。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,随病程进展,逐渐出现自主神经损害症状、锥体束征,构音障碍、肌阵挛、痴呆等。

橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。

(1)本病于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女为1:1,隐袭起病,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤,后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征,波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。

可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状,罕有软腭阵挛;少数可有眼肌瘫痪,表现眼球向上或向下凝视麻痹,慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥,以及视神经萎缩等。

(2)病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩,第四脑室和脑池扩张。

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